脱髓鞘情况发生在中枢系统时，这就称为中枢神经系统脱髓鞘
中枢神经系统脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及其轴锁相对受累较轻，包括遗传性以及获得性两类。 遗传性的脱髓鞘疾病主要是脑白质营养不良，它主要是由于髓鞘形成缺陷不能够完成正常发育导致。
另外获得性的脱髓鞘疾病主要就是因为某些疾病导致的，比如多发性动脉硬化，另外有可能是急性播散性脑脊髓炎，急性坏死出血性白质脑炎，格林巴利综合症都有可能会导致中枢神经系统脱髓鞘疾病。
患者在症状表现上一般情况下主要就是，表现为头晕，头痛，肢体活动障碍，言语障碍这样的表现。另外有可能会出现肢体无力，感觉异常，痉挛性瘫痪，共济失调，视神经损害，眼肌麻痹，膀胱功能障碍等表现。 *
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