大前庭综合症的病因？
大前庭导水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。
本疾病属于常染色体隐性遗传性疾病，由SLC26A4基因突变导致的。 大前庭导水管综合征是最常见的遗传性耳聋。
大前庭导水管综合征的表现有哪些?
(1) 听力损失特点:
大前庭导水管综合征患者多数表现为出生时听力正常，生长过程中在一定因素(常见诱因包括头部外伤、上呼吸道感染、其它使颅内压增高的动作，比如倒立、打喷嚏等)的诱发刺激下呈渐进性或波动性听力下降，最终发展成重度耳聋或全聋;
(2) 发病年龄:
大前庭导水管综合征的患者从出生后至青春期之间任何年龄段均可发病，部分患者出生时听力正常或耳聋程度较轻，出生几年后发病，故易漏诊或误诊。绝大多数患者发病年龄在3~4岁，平均就医年龄在7~8岁，也有极少数成年后发病。现在，随着新生儿听力筛查以及基因筛查的普及和CT的普遍应用，大前庭导水管综合征的就诊和确诊年龄逐渐提前。在新生儿，如果通过听力和基因筛查发现并通过颞骨CT诊断孩子患有大前庭导水管综合征后，则可通过对家长进行预防指导而减缓耳聋的发生。
治疗：
大前庭导水管综合征的治疗主要是应用糖皮质激素、改善内耳微循环、营养神经、增加内耳供氧等，但患者听力下降的总趋势不能根本改变，大部分最后发展为重度或极重度的耳聋。因此，目前针对大前庭导水管综合征患者的“治疗”重点是如何保护残余听力、延缓听力下降和治疗急性听力下降，以及听力和言语康复。 *
资料：大前庭综合征即大前庭导水管综合征，属于遗传性疾病，以患者耳部前庭导水管先天性扩大为主要特征，一般在2岁左右开始发病，表现为听力波动性下降，在正常状态下基本满足患者的基本语言交流，在感冒、发烧等疾病发生时听力下降会加重，个别病人会有突发性耳聋，随着年龄增长，其听力逐步下降，最终可导致全聋，目前尚无有效的治疗方法。
大前庭导水管综合征是常染色体隐形遗传病，家庭中多为单个病例发病。病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。