常见的遗传性耳聋有哪些类型
.遗传性耳聋是由遗传物质及染色体或基因异常所致的耳聋,可以由上一代传给后代。一般子代表现出与亲代相同的耳聋。遗传性耳聋可发生在不同的年龄段,即早发和迟发。
遗传性耳聋主要是由染色体和基因的关系
大前庭导水管综合症,小耳道,内耳畸形等
遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类
常染色体的隐性遗传
指亲代带有的病理性基因是隐性的,只有在基因成对时(纯合子),疾病才能表现出来,这种方式称为常染色体的隐性遗传,是先天性耳聋的主要遗传方式。常染色体的显性遗传
指亲代带有的病理性基因是显性的。只要有一个基因传给子代,子代就会复制亲代疾病,即个体只要有一个显性致病基因就会发病。如果双亲之一为先天性遗传聋,其子女发生耳聋危险率为50%。伴性遗传聋
指致聋基因不在常染色体上而是在性染色体上,也分为显性遗传和隐性遗传。若遗传基因结合在X染色体上,伴性隐性遗传聋者,其子女1/2为耳聋,另1/2为致聋基因携带者;伴性显性遗传聋者,其子女男性全部为耳聋患者,女性1/2为耳聋患者。遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋,并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋,其中60%以上是由遗传因素引起的,遗传性聋的群体发病率已超过27/1000,在所有耳聋病人中,遗传性聋约占50%。遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外,同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变,这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状,在遗传性聋中占70%。
根据遗传方式,可将非综合征性遗传性聋分为四种:常染色体显性、常染色体隐性、性连锁遗传(X-连锁隐性遗传、Y-连锁遗传)和线粒体突变母系遗传等。
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