什么是耳硬化症？会遗传吗？
目前还没有一个确定的结论证实此病能够遗传，但是，目前的研究表明耳硬化症通常发生在一些特定的家系中，所以遗传因素被认为与其发病有关联。有人对13名有家族史的耳硬化症患者进行家系分析，发现其发病年龄相近似，85％在20～30岁之间，同一家系中先罹患耳的侧别相同，听力损失的程度和类型相似，显微手术见同一家系中镫骨足板病变类型完全一致。虽然未进一步定位相关基因位点，但这一结果也体现了遗传因素与本病有关
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
耳硬化跟遗传有一定的关系，据统计约半数以上有家族史，跟内分泌紊乱有关
目前的研究表明耳硬化症通常发生在一些特定的家系中，所以遗传因素被认为与其发病有关联。有人对13名有家族史的耳硬化症患者进行家系分析，发现其发病年龄相近似，85％在20～30岁之间，同一家系中先罹患耳的侧别相同，听力损失的程度和类型相似，显微手术见同一家系中镫骨足板病变类型完全一致。虽然未进一步定位相关基因位点，但这一结果也体现了遗传因素与本病有关
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
耳硬化症以内耳骨迷路包囊之密至骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据知名称为耳海棉症。因为其虽有骨质再生表现但非硬化，所以正确的名称应是耳海棉症，但因耳硬化症已经用成习惯，至今无变更，所以现在大多数场合下还是叫做耳硬化症。此病症到现在都没有准确病因，只知道它和遗传，种族，内分泌相关联。病灶分为组织学耳硬化，镫骨性耳硬化，耳蜗性耳硬化。临床表现为，双耳渐进性下降。伴有耳鸣。部分患者伴有眩晕。最明显的就是刚才说到的-嘈杂环境下听的好于安静环境及韦氏误听现象。当你发现检查的听力图骨道有V型下降的卡哈切迹，那就是耳硬化症的听力图特征。总之听力健康也是身体健康指标之一，切莫小瞧了它。
病因尚无定论，与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段，用多点连锁分析，连锁值为3.4。进一步连锁分析将其具体定位于远中心粒点(FES)和近中心粒点(D15S657)之间，即,15号染色体长臂的一个14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。
病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层，病理过程主要有三个特征：①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。耳硬化症的病理过程并非依一定顺序发展，上述3个主要特征可在一个病灶内同时或反复交替出现。